В каждой из групп выделяются

В каждой из групп выделяются

Частная физиотерапия - А. М. Щегольков

14.1.1.1.       Врожденные пороки сердца

Формирование врожденных пороков сердца происходит в результате нару­шения эмбриогенеза на 2—8-й неделе беременности, иногда пороки имеют наследственную природу (по ауто- сомному типу наследования с различ­ной экспрессивностью гена).

Большинство врожденных пороков сердца распознается на первом году жизни по основным клиническим признакам: сердечному шуму, циано­зу кожных покровов, кардиомегалии. Цианоз отмечается при увеличении количества восстановленного гемо­глобина в эритроцитах до 50 г/л вследствие уменьшения напряжения кислорода в легких (при возникнове­нии препятствия току крови либо при склерозе сосудов малого круга), увеличения количества венозной кро­ви в большом круге кровообращения при сбросе из правых отделов сердца в левые и изменения степени исполь­зования кислорода тканями.

Развитие цианоза, как правило, со­провождается полицитемией и гипер- гемоглобинемией. В основу класси­фикации врожденных пороков сердца положен патофизиологический прин­цип разделения пороков по типу на­рушения гемодинамики: с обогаще­нием малого круга (открытый артери­альный проток, дефект межпредсерд- ной перегородки, дефект межжелу- дочковой перегородки), с обеднением малого круга (изолированный стеноз легочной артерии, болезнь Фалло — триада, тетрада, пентада Фалло), с обеднением большого круга (изоли­рованный стеноз аорты, коарктация аорты), без нарушений гемодинами­ки (декстрокардия, двойная дуга аор­ты, пороки развития полых вен). В каждой из групп выделяются поро­ки, сопровождающиеся развитием цианоза, и без цианоза.

В течении врожденных пороков сердца выделяют фазу первичной адаптации — приспособление орга­низма ребенка к нарушениям гемоди­намики (в связи с неустойчивостью реакций адаптации и компенсации в раннем детском возрасте в этой фазе возможны развитие декомпенсации и летальный исход); фазу относитель­ной компенсации, характеризующую­ся уменьшением или отсутствием субъективных жалоб, улучшением физического развития и двигательной активности ребенка; терминальную фазу — наступает при развитии дист­рофических и дегенеративных изме­нений в сердечной мышце и парен­химатозных органах.